Perspektif Ahli Bedah Saraf tentang Penyakit Langka yang Memerlukan Jalan Baru bagi Aliran Darah Otak
Oleh: Dr. dr. Rohadi, Sp.BS Subsp. N-Onk (K), S.H., M.H.(Kes), M.Med.Ed
Ahli Bedah Saraf RSUD Prov NTB/FKIK Universitas Mataram
Stroke infark selama ini lebih sering dipahami masyarakat sebagai akibat sumbatan pembuluh darah karena aterosklerosis, hipertensi, diabetes, gangguan irama jantung, atau berbagai faktor risiko vaskular lain.
Pemahaman itu tidak salah, tetapi belum lengkap. Ada sekelompok pasien—termasuk mereka yang relatif muda dan bahkan tidak memiliki faktor risiko klasik—yang mengalami serangan iskemik berulang karena pembuluh darah utama otaknya menyempit secara progresif.
Salah satu penyebab yang penting, meskipun jarang, adalah moyamoya disease. Bagi seorang ahli bedah saraf, penyakit ini mengingatkan kita bahwa pada sebagian pasien stroke, persoalannya bukan sekadar “menghilangkan sumbatan”, melainkan bagaimana memastikan otak memperoleh jalan baru untuk mendapatkan darah.
Nama moyamoya berasal dari bahasa Jepang yang menggambarkan penampakan pembuluh kolateral halus pada angiografi seperti “kepulan asap”. Gambaran tersebut sebenarnya merupakan bentuk perjuangan otak mempertahankan kehidupannya.
Ketika bagian terminal arteri karotis interna dan cabang-cabang utamanya mengalami penyempitan atau oklusi progresif, tubuh membentuk jaringan pembuluh darah kecil sebagai jalur alternatif.
Sayangnya, kolateral ini tidak selalu mampu memenuhi kebutuhan metabolik otak dan sebagian bersifat rapuh. Karena itu, moyamoya dapat tampil dalam dua wajah yang sama-sama berbahaya: iskemia atau stroke infark akibat kurangnya aliran darah, serta perdarahan otak akibat pecahnya pembuluh kolateral yang rentan.
Gejalanya dapat berupa kelemahan mendadak pada satu sisi tubuh, gangguan bicara, wajah mencong, kesemutan, gangguan penglihatan, kejang, sakit kepala, atau transient ischemic attack (TIA)—keluhan neurologis yang membaik kembali dalam waktu singkat.
Pada anak, episode iskemik dapat dipicu oleh menangis berkepanjangan, demam, dehidrasi, atau hiperventilasi. Pada orang dewasa, penyakit ini dapat baru dikenali setelah stroke berulang atau perdarahan otak.
Di sinilah kewaspadaan klinis menjadi sangat penting. Stroke pada usia muda, stroke berulang tanpa penyebab yang jelas, atau pola penyempitan pembuluh intrakranial yang tidak lazim seharusnya mendorong evaluasi lebih mendalam.
Dalam stroke infark akut secara umum, prinsip utama adalah berpacu dengan waktu. Pedoman AHA/ASA 2026 kembali menekankan pentingnya evaluasi cepat dan terapi reperfusi pada pasien yang memenuhi kriteria, termasuk trombolisis intravena dan trombektomi mekanik pada kondisi yang tepat.
Namun, moyamoya bukanlah stroke iskemik biasa. Mekanisme dasarnya sering berupa kegagalan hemodinamik akibat penyempitan progresif, bukan semata-mata bekuan darah yang menyumbat arteri besar.
Karena itu, keputusan terapi akut harus sangat individual, berdasarkan pencitraan, mekanisme stroke, kondisi pembuluh darah, dan keseimbangan antara manfaat reperfusi dengan risiko perdarahan atau cedera vaskular.
Diagnosis moyamoya membutuhkan lebih dari sekadar CT scan kepala. CT atau MRI dapat menunjukkan area infark maupun perdarahan, tetapi peta pembuluh darah perlu dinilai melalui CT angiography, MR angiography, dan pada kondisi tertentu digital subtraction angiography (DSA), yang memberi gambaran anatomi vaskular secara lebih rinci.
Pemeriksaan perfusi—dengan teknik yang tersedia di pusat pelayanan—dapat membantu menilai cadangan serebrovaskular: apakah otak masih mampu meningkatkan aliran darah ketika dibutuhkan, atau sudah berada pada batas kompensasinya.
Bagi ahli bedah saraf vaskular, pertanyaan ini sangat penting karena keputusan operasi tidak semata-mata ditentukan oleh seberapa “sempit” pembuluh terlihat, tetapi oleh seberapa terancam jaringan otak di belakang penyempitan tersebut.
Terapi medikamentosa tetap mempunyai tempat. Pengendalian tekanan darah, hidrasi yang baik, koreksi faktor risiko vaskular, serta penggunaan antiplatelet pada pasien tertentu dapat menjadi bagian dari strategi. Namun obat tidak dapat membuka kembali secara permanen proses stenosis progresif khas moyamoya.
Literatur mutakhir juga menegaskan bahwa bukti terapi medikamentosa pada moyamoya masih terbatas dan harus diterapkan secara individual. Tekanan darah pun tidak boleh diperlakukan secara seragam: penurunan yang terlalu agresif pada pasien dengan cadangan perfusi yang buruk justru dapat mengurangi aliran darah ke otak. Prinsipnya sederhana tetapi krusial—jangan sampai terapi yang dimaksudkan melindungi pembuluh darah malah mengurangi pasokan darah yang sudah kritis.
Di sinilah bedah saraf memiliki peran yang khas. Tujuan operasi pada moyamoya bukan membuang jaringan otak yang sakit, melainkan melakukan revaskularisasi: membuat sumber aliran darah baru dari sirkulasi ekstrakranial menuju otak yang kekurangan perfusi.
Pada teknik direct bypass, misalnya superficial temporal artery–middle cerebral artery (STA–MCA) bypass, arteri dari kulit kepala disambungkan langsung ke arteri di permukaan otak. Aliran tambahan dapat diperoleh segera setelah anastomosis berfungsi.
Pada teknik indirect, jaringan yang kaya pembuluh darah ditempatkan berdekatan dengan permukaan otak agar dalam beberapa bulan terbentuk pembuluh kolateral baru. Pada kasus tertentu digunakan teknik kombinasi untuk memperoleh manfaat keduanya.
Pernyataan ilmiah American Heart Association/American Stroke Association mengenai moyamoya dewasa serta pedoman European Stroke Organisation menempatkan revaskularisasi sebagai bagian penting dalam pengelolaan pasien terpilih, terutama ketika terdapat gejala iskemik berulang dan bukti gangguan hemodinamik.
Namun kita juga harus jujur kepada publik: kualitas bukti pada sejumlah pertanyaan klinis moyamoya masih terbatas karena penyakit ini jarang dan uji klinis acak berskala besar sulit dilakukan.
Karena itu, keputusan operasi harus berbasis tim, evaluasi perfusi, karakteristik angiografi, riwayat kejadian serebrovaskular, usia, kondisi klinis, serta pengalaman pusat yang menangani revaskularisasi serebral.
Operasi bypass otak juga bukan tindakan yang boleh dipersepsikan sebagai “jalan pintas”.
Periode perioperatif pada moyamoya menuntut ketelitian tinggi. Otak yang lama hidup dengan perfusi terbatas telah membangun keseimbangan yang rapuh. Hipotensi, hipovolemia, anemia, hipokapnia akibat hiperventilasi, demam, maupun perubahan hemodinamik yang ekstrem dapat mengganggu keseimbangan tersebut.
Sebaliknya, setelah bypass, peningkatan aliran yang terlalu besar pada area tertentu juga dapat menimbulkan cerebral hyperperfusion syndrome. Karena itu, keberhasilan operasi bukan hanya ditentukan oleh keterampilan membuat anastomosis mikrovaskular, tetapi juga oleh anestesi, perawatan neurointensif, monitoring neurologis, dan tata kelola hemodinamik yang presisi.
Dari sudut pandang saya sebagai ahli bedah saraf, tantangan terbesar moyamoya di Indonesia bukan semata-mata kemampuan melakukan bypass. Tantangannya dimulai jauh sebelum pasien memasuki kamar operasi: apakah penyakit ini terpikirkan sejak awal, apakah pencitraan vaskular tersedia, apakah gangguan perfusi dapat dinilai, apakah pasien dirujuk sebelum terjadi infark luas yang irreversibel, dan apakah terdapat jejaring antara dokter layanan primer, neurolog, radiolog, ahli bedah saraf, anestesi, rehabilitasi medik, serta fasilitas stroke dan neurointensif.
Pada penyakit progresif, keterlambatan diagnosis dapat berarti hilangnya kesempatan menyelamatkan jaringan otak yang masih hidup.
Kita juga perlu mengubah cara masyarakat memandang stroke pada usia muda. Usia muda tidak membuat seseorang kebal terhadap stroke, dan tidak semua stroke muda disebabkan oleh gaya hidup. Ketika seseorang mengalami TIA berulang, kelemahan sesaat, gangguan bicara berulang, atau stroke tanpa faktor risiko yang memadai untuk menjelaskan kejadian tersebut, pemeriksaan tidak seharusnya berhenti setelah gejala membaik.
“Sudah normal kembali” bukan berarti masalah selesai. Pada moyamoya, TIA dapat menjadi alarm bahwa cadangan aliran darah otak semakin menipis.
Indonesia memerlukan penguatan pusat rujukan cerebrovascular yang mampu melakukan diagnosis komprehensif dan revaskularisasi serebral, sekaligus registri nasional untuk mengetahui beban moyamoya pada populasi kita.
Penyakit ini jauh lebih banyak dilaporkan di Asia Timur, tetapi bukan berarti Indonesia bebas darinya. Tanpa registri dan kewaspadaan diagnostik, penyakit langka mudah menjadi penyakit yang “tidak terlihat”. Data nasional penting untuk mengetahui karakteristik pasien Indonesia, pola presentasi, usia, faktor genetik maupun non-genetik, pilihan terapi, komplikasi, dan luaran jangka panjang.
Pesan terpentingnya adalah bahwa stroke infark bukan satu penyakit dengan satu mekanisme. Pada sebagian pasien moyamoya, otak mengalami krisis karena jalan utama aliran darahnya perlahan tertutup.
Pembuluh-pembuluh halus yang tampak seperti kepulan asap adalah tanda kompensasi, tetapi sekaligus tanda bahwa sistem sirkulasi serebral sedang bekerja di batas kemampuannya. Ketika obat dan mekanisme kompensasi alami tidak cukup, ilmu bedah saraf menawarkan konsep yang sangat manusiawi: bukan memaksa jalan lama yang telah rusak, melainkan membuat jalan baru agar darah kembali mencapai otak.
Karena itu, tatalaksana moyamoya harus bergerak dari paradigma “mengobati stroke setelah terjadi” menuju “mencegah stroke berikutnya sebelum jaringan otak hilang”.
Diagnosis dini, pemetaan vaskular dan hemodinamik yang tepat, terapi medikamentosa yang rasional, pemilihan pasien untuk revaskularisasi, serta perawatan perioperatif yang disiplin merupakan satu rangkaian yang tidak boleh dipisahkan. Dalam stroke, waktu adalah otak. Dalam penyakit moyamoya, kita perlu menambahkan satu pesan lagi: mengenali mekanisme adalah kesempatan untuk menyelamatkan masa depan pasien.
*Dikutip dari berbagai sumber
Editor : Kimda FaridaSumber : Lombok Post